• Pneumopatie interstiziali infettive: Tubercolosi miliare, Malattie virali, Polmonite
  da Micoplasma, Polmonite da Chlamydia, Polmonite da Legionella, Polmonite 
  Aspergillare, Polmonite da Pneumocystic carinii.
• Pneumopatie interstiziali da lavoro, Pneumoconiosi: Silicosi, Asbestosi, Bellicosi,
  Metalli duri.
• Pneumopatie interstiziali lmmunologiche: Alveolite allergica estrinseca, Sarcoidosi, 
  Artrite Reumatoide, Sclerodermia, Lupus Eritematoso Sistemico, Polimiosite,
  Sindrome di ChurgStrauss, Granulomatosi di Wegener, Sindrome di Goodpasture.
• Pneumopatie interstiziali ad eziologia ignota: fibrosi polmonare idiopatica, 
  bronchiolite obliterante, istiocitosi X, linfangioleiomiomatosi, proteosi alveolare, 
  microlitiasi alveolare, polmonite eosinofila.
• Pneumopatie interstiziali ad origine varia: mucoviscidosi, sclerosi tuberosa, 
  tesaurismosi, neurofibromatosi, amiloidosi, polmonite uremica.
•  Pneumopatie interstiziali neoplastiche: linfangite carcinomatosa, carcinoma 
  bronchioloalveolare, linfomi maligni, metastasi multiple, malattia di Waldenstrom.
• Pneumopatie interstiziali da farmaci: bleomicina, alchilanti, nitrosuree,
  antimetaboliti, nitrofurantoina, sulfasalazina, eroina, idantoina, amiodarone, sali
  d’oro, metotrexate, penicillamina, interferone, interleuchina.

• La diagnosi di pneumopatia interstiziale. La maggior parte delle diagnosi di
  Pneumopatia lnterstiziale si basa su uno studio radiografico del torace in cui
  viene  documentato un incremento dell’lnterstizio Polmonare. 
• Nelle pneumopatie interstiziali di natura infettiva i test aspecifici di flogosi e i test
  connessi all’infezione appaiono alterati. Nella maggior parte delle forme infettive
  dovute a microrganismi atipici e/o intracellulari il dosaggio degli anticorpi nel
  siero può essere diagnostico. 
• La TAC del torace ad alta risoluzione costituisce un approfondimento diagnostico
  essenziale rispetto alla semplice radiografia del torace. Indica molto spesso il tipo
  di interstiziopatia presente, la diffusione del processo, la severità del danno
  polmonare, la  presenza di processi riparativi. L’esame è utile inoltre anche per
  valutare la presenza di un eventuale interessamento linfoadenopatico del
  mediastino.
• La spirometria mostra un caratteristico atteggiamento restrittivo del polmone con
  una riduzione globale di tutti i parametri statici e dinamici. II FEV 1 corretto per
  la capacità vitale  risulta normale. L’alterazione della diffusione alveolo capillare
  è costantemente presente nelle  pneumopatie interstiziali.
• L’emogasanalisi in alcuni casi iniziali o nelle forme a minor compromissione
  funzionale  può risultare normale, grazie anche ai meccanismi di compenso che
  i pazienti più giovani  riescono a mettere in atto. Nei casi avanzati della malattia
  vi è sempre invece ipossiemia. Non  è di solito presente ritenzione di C0 2, questa
  evenienza viene di solito a realizzarsi molto  tardivamente ed è un segno
  prognostico negativo.
• I test reumatici vanno sempre effettuati quando la pneumopatia interstiziale può
  essere posta in correlazione con una patologia reumatica.
• Il lavaggio bronchioloalveolare è un esame cardine nello studio di pneumopatie
  interstiziali.
  Può renderci edotti sul grado di attività di malattia a seconda del grado di alveolità,
  può indirizzarci sui tipo di patologia a seconda della presenza di un tipo particolare
  di cellule alveolari (linfociti: sarcoidosi ecc.), può addirittura essere diagnostico in
  alcune  patologie (istiocitosi X, malattia da metalli pesanti).
• La biopsia transbronchiale consente, nella maggior parte dei casi, l’identificazione
  istologica dell’alterazione dell’interstizio polmonare (polmonite interstiziale usuale,
  polmonite interstizialedesquamativa, polmonite interstiziale linfocitaria, bronchite
  obliterante, vasculite granulomatosa) e in molti casi la patologia.
• La scintigrafia mediastinica con 67 Gallio, consente, in molte patologie, di
  identificare il  grado di attività clinica della malattia.
• La biopsia polmonare in corso di toracoscopia video assistita consente in
  un’elevata percentuale dei casi la diagnosi istologica senza giungere alla
  toracotomia diagnostica.

–  La tosse è di solito secca e stizzosa, non è quasi mai produttiva, non riconosce periodi di maggior frequenza durante le varie ore del giorno, è pero produttiva nelle forme infettive.
– La febbre è di solito presente soltanto nelle forme infettive anche se la febbricola può essere presente nella maggior parte delle pneumopatie interstiziali.
– La dispnea è presente in tutte le pneumopatie interstiziali, può naturalmente essere di vario grado a seconda della gravità della patologia e del grado di attività clinica .
– I segni di impegno ventricolare destro: turgore giugulare, fegato da stasi, edemi declivi, sono di solito presenti nei gradi avanzati di patologia interstiziale.
– Le lesioni cutanee sono presenti nelle patologie sistemiche che danno anche interessamento cutaneo (Lupus, Sarcoidosi).
– Le lesioni articolari sono presenti nei pazienti che presentano un’interstiziopatia polmonare ricollegabile ad una patologia reumatica, ma possono essere presenti anche in patologie non reumatiche.
– La tachipnea è di solito un segno costantemente presente nei casi di lnterstiziopatia.

Nei casi dubbi di pneumopatia interstiziale in cui non ci sono indicazioni anamnestiche sui contatto con polveri o sostanze, e non vi siano indicazioni apportate dagli esami sierologici, gli esami invasivi vanno sempre effettuati.
– Gli esami bioptici della cute o delle mucose (Sarcoidosi, S. di Wegener), essendo scarsamente invasivi vanno sempre effettuati nei casi in cui siano presenti alterazioni di queste strutture.
– La biopsia trans-bronchiale in corso di broncoscopia può consentire Ia diagnosi istologica in moltissime pneumopatie interstiziali, sia che queste dipendano da alterazioni infettive, immunitarie o cripto- genetiche.
– La biopsia polmonare in corso di toracoscopia videoassistita può consentire una elevata percentuale di diagnosi istologica anziche ricorrere alla toracotomia diagnostica.
Questo tipo di approccio diagnostico può indurre minori alterazioni cicatriziali ed aderenziali pleuriche, che possono indurre minori problematiche nel caso in cui l’evoluzione della pneumopatia interstiziale può necessitare del trapianto polmonare come opzione terapeutica finale.
– La visita otorinolaringoiatrica può chiarire danni alle mucose nasali e paranasali, caratteristiche della S. di Wegener.

– L’ecocardiogramma può individuare in maniera non invasiva l’ipertensione polmonare secondaria all’ipossiemia.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Pneumopatie interstiziali diffuse

Sono di solito caratterizzate dalla presenza dell’iperpiressia. la tosse di solito al contrario delle altre interstiziopatie è produttiva. La radiografia del torace ha di solito una evoluzione negativa in breve volgere di tempo.

Pneumopatie interstiziali da lavoro

Presentano di solito una lentissima evoluzione sia clinica che radiografica. L’evoluzione verso l’insufficienza respiratoria è molto lenta.

Alveolite allergica estrinseca

L’esordio è di solito molto acuto, può essere presente iperpiressia, che può simulare la forma infettiva. L’obbiettività mette di solito in evidenza rumori del broncospasmo. la spirometria svela ostruzione oltre che restrizione respiratoria.

Artrite reumatoide

Di solito collegata con interessamento delle articolazioni.

Sclerodermia

Di solito collegata ad alterazioni della cute, atrofia e ad alterazioni esofagee.

Sindrome di Churg Strass

L’interessamento clinico riconosce dei momenti di attivazione e dei periodi di remissione. L’obiettività presenta rumori da broncostenosi.

Pneumopatie interstiziali neoplastiche

Di solito accompagnate dalla sintomatologia d’organo in cui privatamente si è sviluppata la meoplasia(intestino, stomaco).

E’ di solito presente grave dimagrimento.

la tose e la dispnea si accompagnano di solito  a severa astenia.

II paziente portatore di interstiziopatia polmonare va regolarmente seguito in ambiente specialistico con i parametri adatti a stabilire il grado di attività clinica della malattia, il grado di insufficienza respiratoria, il grado di impegno delle sezioni cardiache destre e la risposta alla terapia cortisonica.
I parametri che più si dimostrano efficaci nel valutare l’impegno funzionale e la risposta alla terapia cortisonica sono:
– Spirometria: per Ia valutazione dell’atteggiamento restrittivo e della riduzione della diffusione alveolo capillare, l’esame va effettuato ogni volta che appare utile un aggiustamento del dosaggio dei cortisonici.
– Emogasanalisi: va effettuata ogni volta che vi siano delle variazioni spirometriche significative ed ogni volta che si modifica il dosaggio dello steroide.
Particolarmente frequenti debbono risultare i controlli emogasanalitici nei pazienti border-line per l’applicazione dell’ossigenoterapia
(65<Pa 02 <55)
– Test di desaturazione da sforzo: va controllato nei pazienti in cui nonostante le alterazioni spirometriche non siano ancora presenti alterazioni emogasanalitiche.
– Lavaggio bronchiolo alveolare: va controllato quando le valutazioni basali presentavano una alveolite, ogni volta che viene decisa una terapia.
– Ecocardiogramma: va effettuato nei pazienti con insufficienza respiratoria per valutare il momento in cui viene a determinarsi ipertensione polmonare. Va controllato inoltre nei casi in cui era presente ipertensione polmonare e si vuole valutare l’efficacia di farmaci attivi sulle resistenze vascolari polmonari.
– Studi radiografici del torace: per quanto le modificazioni radiografiche del torace intervengano molto tardivamente rispetto ai parametri di funzionalità respiratoria gli studi radiografici seriati possono documentare la diffusione dei fenomeni infiltrativi e la complessità del danno strutturale parenchimale.

II ricovero nei pazienti con interstiziopatia polmonare va indicato nel-le seguenti condizioni:
– Quando viene sospettata un’origine infettiva della patologia.
– Quando le metodiche non invasive non hanno condotto ad una corretta diagnosi etiologica e viene indicato un approccio diagnostico invasivo.
– Quando viene identificato un impegno clinico delle sezioni cardiache destre, al fine di valutare l’opportunità del cateterismo cardiaco destro ,
– Quando si verifica la necessità terapeutica di farmaci attivi sulla riduzione dell’ipertensione polmonare e delle resistenze vascolari polmonari.
– Quando nei pazienti con insufficienza respiratoria, situazioni sovrapposte possono peggiorare l’impegno ventricolare destro al fine di prevenire il danno multiorgano.
– Quando il grado di insufficienza respiratoria ed il deterioramento funzionale è talmente progressivo da giustificare la valutazione per il trapianto polmonare.

Nel caso, soprattutto occasionale, di riscontro radiografico di incremento dell’interstizio polmonare.
– Nel caso in cui si sviluppino dei segni di insufficienza respiratoria acuta.
– Nei casi in cui nonostante l’applicazione delle terapie, si assista ad un progressivo deterioramento clinico ed un aggravamento della sintomatologia.
– Nei casi in cui si verifichino segni di impegno delle sezioni cardiache destre.
– Nei casi in cui si presentino segni di ritenzione di ossido di carbonio: sonnolenza, agitazione, confusione, flapping-tremor.
– Nei casi in cui nonostante l’applicazione di ossigenoterapia per correggere l’insufficienza respiratoria, si verifichi dimagrimento e/o segni di cachessia respiratoria.
– Nei casi in cui altre patologie sovrapposte, possano deteriorare il quadro funzionale respiratorio o cardiaco.
– Nei casi in cui il deterioramento respiratorio appaia così rapido, da far ritenere plausibile la possibilità del trapianto polmonare.