Ultimo aggiornamento 07/11/2020 15:36
La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una forma di interstiziopatia polmonare cronica, progressiva ad andamento fibrosante. La malattia è tipica dell’età adulta con maggiore prevalenza nella sesta e settima decade. È una patologia limitata ai polmoni, che provoca progressivo peggioramento clinico (dispnea) e funzionale, con prognosi altamente negativa. Elemento chiave della diagnosi è un correlato istologico/radiologico di UIP (usual interstitial pneumonia).
Vanno escluse cause note di altre forme di interstiziopatia polmonare (ILD)
All’esame HRCT (Tac ad alta risoluzione) è presente un pattern radiologico tipico di polmonite interstiziale usuale (UIP)
Se il pattern radiologico non è sufficientemente chiaro occorre aggiungere la biopsia polmonare
L’accuratezza della diagnosi aumenta grazie al consulto fra pneumologi/radiologi e patologi esperti
La multidisciplinarita’ e’ necessaria soprattutto in caso di radiologia ed istopatologia discordanti (pattern UIP non specifico al 100% per IPF)
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
UIP in altri setting di malattia: CTD, AEE, pneumoconiosi (es.: asbestosi)
Forme fibrotiche che non rispettano tutti i criteri di UIP (fibrosi non classificabile se non vi sono caratteristiche di altre ILD)
Possibile diagnosi di IPF se si ha adeguato setting clinico/radiologico con istologia poco specifica ma solo dopo valutazione multidisciplinare.
ALGORITMO DIAGNOSTICO
Vedi tabella
La IPF è una malattia fatale con andamento variabile ed imprevedibile:
– Nella maggior parte dei casi vi è un declino graduale della funzione respiratoria negli anni (3-5 anni)
– Altri casi sono caratterizzati da stabilità della malattia con fasi di declino acuto
– In altri casi vi è un rapido deterioramento della funzionalità respiratoria
– Non si conoscono fattori che influenzino l’andamento. Comorbità come enfisema ed ipertensione polmonare possono impattare sull’andamento della malattia.
Segni di progressione della malattia sono:
– peggioramento dei sintomi respiratori
– riduzione della funzionalita’ polmonare alle prove di funzionalità respiratoria
– progressivo aumento della fibrosi all’esame HRCT.
Terapie approvate
Pirfenidone (inibisce la produzione di collagene e la proliferazione dei fibroblasti)
Effetti collaterali
Nintedanib (inibitore di tirosin-chinasi (TKI)
Effetti collaterali
Trapianto di polmone
Criteri
Terapie di supporto
Criteri per definire una riacutizzazione:
– Peggioramento inspiegato della dispnea in un mese
– Ipossiemia con alterati/peggiorati scambi respiratori
– Nuovi infiltrati alveolari a HRCT
– Nessuna causa sottostante (TEP (tromboembolia polmonare), PNX (pneumotorace), infezione, scompenso)
– Si possono verificare in qualsiasi momento e la malattia può presentarsi subito come evento acuto (tosse, febbre e/o espettorazione)
La mortalità nel 70% dei casi è a 5 anni (maggiore di molte neoplasie)
– La mortalità Aumenta con l’eta’ e con la frequenza delle riacutizzazioni
– Principale causa: insufficienza respiratoria, (altre cause tromboembolia polmonare (TEP), penumotorace PNX, meno frequentemente ADK
Sono fattori associati a un aumentato rischio di mortalità:
– Aumento dispnea
– Riduzione FVC maggiore del 10% rispetto al baseline
– Riduzione DLCO maggiore del 15% rispetto al baseline
– Peggioramento della fibrosi a HRCT
Fattori prognostici da valutare sul lungo periodo
– DEMOGRAFICI: eta’ avanzata e sesso maschile
– FUMO: dubbio associato sia ad aumentato che a ridotto rischio di mortalita’
– DISPNEA: correla con sopravvivenza e qualita’ di vita. Esistono molti scores (MRC, QoL, BORG) ma è poco chiaro quanto influenzino l’outcome. È importante valutare icambiamenti nel tempo
– Calo FVC del 5-10% in 6/12 mesi e’ predittivo di mortalita’
– Calo DLCO nel tempo meno legato a mortalita’
– Aumento delta Aa > 15 in 1 anno: predittivo di morte
– ISTOPATOLOGIA: aumento foci fibroblastici maggiore mortalita’ e associazione con declino di FVC e DLCO a 6 e 12 mesi
– IPERTENSIONE POLMONARE: PAM > 17 mmHg (cut off da validare). Ecocardio non concorda con RHC. La presenza di HP peggiora la prognosi.
– ENFISEMA: se coesiste con Ipf peggiora la prognosi, serve terapia che curi entrambe le condizioni. Condiziona HP piu’severa e anticipa la necessita’ di ossigenoterapia
– BIOMARKER su siero e BAL: KL6 (MUC1) GP ad alto PM prodotta dagli pneumociti di tipo 2. Alti livelli in IPF correlazione con mortalita’?
– Alti livelli di proteina A e D del surfattante su siero sembrano essere predittivi di mortalità
Gen 06, 2020
La maggior parte dei medici di medicina interna e polmonare...Gen 06, 2020
L'utilizzo del programma di salute digitale di Propeller...Dic 11, 2019
La Global Initiative for Chronic Obstructive Disease (GOLD)...Lug 22, 2019
Studiando i dati di adulti provenienti dagli Stati Uniti, i...Giu 28, 2019
Una nuova ricerca suggerisce che il monitoraggio...