L’ostruzione delle vie aeree è di solito progressiva e riconosce un’evoluzione negativa nel corso degli anni, spesso peggiorata dalle frequenti riacutizzazioni batteriche.

La bronchite cronica è caratterizzata da ipersecrezione bronchiale che induce tosse ed espettorato per almeno tre mesi l’anno per almeno due anni consecutivi.
L’enfisema polmonare frequentemente legato alla bronchite cronica è caratterizzato dalla dilatazione irreversibile degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali con distruzione dei setti alveolari.
Principali fattori di rischio della BPCO sono:
1.il fumo di sigaretta è il principale fattore di rischio anche se solo il 15% dei fumatori sviluppa una BPCO clinicamente rilevante
2.nei soggetti sensibili vi è correlazione fra il numero di sigarette fumate e la severità della BPCO
3.il deficit di Alfa 1 antitripsina è l’unica anomalia genetica evidenziata che causa BPCO
4.fattori occupazionali, con esposizione a polveri e/o vapori nocivi possono incrementare il rischio di BPCO
5.l’inquinamento atmosferico, il fumo passivo, le condizioni socio economiche deteriorate ed il numero di infezioni respiratorie durante l’infanzia aumentano il rischio di BPCO.

• La spirometria effettuata lontano da episodi di infezioni delle vie aeree, in condizioni basali e dopo l’inalazione di un broncodilatatore è l’esame necessario per la definizione dell’ostruzione bronchiale e del suo grado di reversibilità – Il FEV 1 (volume espiratorio massimo al primo secondo) ridotto è il misuratore fondamentale del grado di ostruzione bronchiale.
• Il valore di FEV 1 va sempre riportato alla capacità vitale forzata.
• Un valore di FEV 1 ridotto in un paziente che presenta riduzione della capacità vitale non costituisce un segno di ostruzione bronchiale.
• Un valore di FEV 1, con capacità vitale normale, ridotto ad almeno l’88% del predetto viene considerato suggestivo di ostruzione bronchiale.
• Valori inferiori all’80% del FEV 1 predetto, indicano livelli di ostruzione proporzionalmente più gravi.
• La ripetizione del FEV 1 dopo inalazione di un broncodilatatore con un miglioramento del 15% rispetto al valore basale, ed una diffe- renza assoluta di almeno 200 ml consente di valutare l’ostruzione come reversibile e quindi verosimilmente non legata a bronchite ostruttiva, in cui la reversibilità è inferiore, ma va valutata la diagnosi differenziale con l’asma.
• La misurazione dei volumi polmonari è importante nel primo inquadramento clinico poiché consente la definizione del grado di eventuale enfisema
• La misurazione della diffusione alveolo-capillare non risulta essenziale e può risultare non alterata.
• La misurazione della saturazione “percentuale” dell’emoglobina per l’ossigeno sia a riposo che dopo attività fisica è un esame essenziale per la valutazione della desaturazione secondaria.
• Nei casi di saturazione < 94% si impone l’effettuazione dell’emogasanalisi per la determinazione della ipossiemia o dell’eventuale insufficienza respiratoria secondaria.

I sintomi più importanti sono:

* La tosse

* Il catarro

* La dispnea da sforzo

• Spesso la tosse e l’espettorato vengono sottovalutati dal paziente fino alla comparsa della dispnea.
• La produzione dell’espettorato avviene inizialmente al mattino o durante i periodi di riacutizzazione infettiva.
• La dispnea si aggrava progressivamente nel corso degli anni fino a limitare l’attività del paziente.
• I sintomi si acutizzano durante i periodi di infezione respiratoria.
• Nell’evoluzione della malattia solitamente l’intervallo libero fra i periodi infettivi si accorcia.
• Con la progressione della malattia si sviluppa l’ipossiemia con cianosi, più tardivamente l’ipercapnia.

Sintomi più tardivi della malattia sono:

• * Cefalea
• * Sonnolenza
• * Vasodilatazione periferica
• * Tremore e scosse delle mani

L’esame obiettivo è caratterizzato da:

* Espirazione prolungata

* Sibili nell’espirazione prolungata

* Broncospasmo diffuso

* Riduzione del murmure vescicolare

* Riduzione dei toni cardiaci

Segni fisici caratteristici sono:

* Iperinsufflazione toracica

* Cianosi

* Respiro a labbra socchiuse

* Uso dei muscoli accessori dell’inspirazione (sternocleidomastoideo-cingolo- scapolare)

* Rientramento paradosso degli spazi intercostali

*Edemi periferici

* Epatomegalia

* Distensione delle vene del collo

Rx standard del torace

Ha una bassa sensibilità per la diagnosi di BPCO. Va effettuata di base per escludere altre patologie (neoplasia, polmonite) e per lo stesso motivo durante l’esacerbazione.

I segni radiografici più frequenti sono:

l’appiattimento del diaframma, l’aumento dello spazio aereo retrosternale, l’aumento del diametro massimo della arteria polmonare, l’incremento della trama bronchiale.

Elettrocardiogramma

Può mostrare i segni di impegno delle sezioni destre, nei casi avanzati della malattia.

Emocromo

Di solito è presente policitemia causata dall’ipossiemia.

Esame colturale dello sputo

Va effettuato nei casi di purulenza persistente, nel sospetto di bronchiectasie infettate da germi difficili e selezionati.

Prova da sforzo

Va effettuata per documentare la desaturazione da sforzo durante le fasi in cui non si è ancora sviluppata insufficienza respiratoria.

Polisonnografia

Va effettuata nei casi in cui si sospetta alterazione della ventilazione durante la notte o sospetta sindrome da apnea notturna.

TAC Toracica ad alta risoluzione

Evidenzia meglio dell’RX Torace le alterazioni bolloso-enfisematose, così come le bronchiectasie.

Emogasanalisi

Va effettuata quando la saturazione periferica è < 94% o quando si sospetta clinicamente l’insufficienza respiratoria.

• Pazienti con sintomatologia scarsa: considerare l’evoluzione enfisematosa, meno sintomatica.
• Pazienti con dispnea eccessiva rispetto all’ostruzione bronchiale: considerare comorbilità di tipo cardiologico.
• Pazienti con episodi di dispnea acuti al di fuori da episodi infettivi: considerare l’embolia polmonare.
• Pazienti che presentano episodi emoftoici: considerare la possibilità di eteroplasia laringea e/o polmonare o embolia polmonare.
• Pazienti che presentano espettorato costantemente purulento: considerare la possibilità della presenza di bronchiectasie.

• Scintigrafia ventilo-perfusoria: valuta l’amputazione del circolo polmonare causato dalla alterazione enfisematosa; può evidenziare alterazioni della perfusione connessa con microtromboembolie.
• Ecocardiogramma: evidenzia l’impegno delle sezioni destre del cuore; può documentare movimenti paradossi; può calcolare, in maniera incruenta, le pressioni nell’arteria polmonare.
• Cateterismo cardiaco destro: evidenzia le ipertensioni delle sezioni destre del cuore ed il lavoro del ventricolo destro.
• Broncoscopia: può evidenziare alterazioni tracheo-bronchiali connesse al rischio dell’esposizione al fumo dei pazienti con bronchite cronica; va sempre valutato se sono presenti tracce ematiche nell’espettorato.

Pneumopatie da lavoro Considerare anamnesi lavorativa.

Eteroplasia polmonare Calo ponderale, sangue nell’espettorato; Rx torace alterato.

Pneumopatie da farmaci Considerare i farmaci pneumolesivi (amiodarone).

Vizi valvolari cardiaci Ecocardiogramma diagnostico.

Embolia polmonare TAC spirale positiva. Maggiore ipertensione polmonare. In alcuni casi scintigrafia perfusa alternata.

Fibrodistrofia post-tubercolare TAC torace diagnostica. In corso di brocodilatazione.

Asma bronchiale Maggiore reversibilità dell’ostruzione bronchiale in corso di broncodilatazione.

Riattivazione tubercolare Febbricola, asteni

È ancora discusso se la stadiazione della broncopneumopatia debba essere effettuata sulla sola base dei criteri clinici o sulla base del gra-do di ostruzione bronchiale.

VALUTAZIONI IN BASE AL GRADO DI OSTRUZIONE BRONCHIALE

Grado I   FEV 1 < 80% del predetto

• l’ostruzione bronchiale è lieve
• l’espettorazione è presente solo al mattino
• la dispnea intercorre soltanto per sforzi di media entità
• il numero di episodi infettivi è solitamente di due all’anno
• non vi è di solito ipossiemia a riposo
• la desaturazione dell’emoglobina per l’ossigeno è presente soltanto durante lo sforzo.

Grado II FEV 1 compreso fra il 69 e il 50% del predetto

• l’ostruzione bronchiale è media
• la tosse e l’espettorazione sono presenti durante vari periodi del giorno
• la dispnea intercorre anche per gli sforzi di lieve entità
• il numero di episodi infettivi richiedenti l’utilizzo di antibiotici è di solito superiore di due all’anno
• è di solito presente ipossiemia a riposo
• l’emogasanalisi mostra valori di O2 inferiori alla norma
• vi è di solito iperinsufflazione toracica
• gli esami ematochimici mostrano policitemia secondaria all’ipossiemia
• possono essere presenti segni di impegno ventricolare destro, so- prattutto durante i periodi di riacutizzazione
• l’esame obiettivo mostra l’iperinsufflazione, la riduzione del murmu- re vescicolare, il broncospasmo diffuso.

Grado III FEV 1 < 50% del predetto

• il grado di ostruzione bronchiale è severo
• la tosse e l’espettorazione sono presenti durante tutto l’arco della giornata
• la dispnea è presente solitamente anche a riposo
• il numero delle riacutizzazioni infettive, richiedenti antibiotico è di solito superiore a 3 all’anno
• è presente ipossiemia a riposo
• l’emogasanalisi mostra insufficienza respiratoria, che può essere completa (ipercapnica) durante le riacutizzazioni
• è presente iperinsufflazione toracica
• è presente policitemia secondaria all’insufficienza respiratoria
• sono solitamente presenti segni di impegno cardiaco destro: turgore delle giugulari, epatomegalia
• edemi declivi durante le riacutizzazioni
• sono presenti segni di attivazione dei muscoli respiratori, vi è infos- samento degli spazi intercostali
• è presente cianosi
• è presente riduzione del murmure vescicolare, broncospasmo diffuso, rumori umidi respiratori

ULTERIORI PARAMETRI CHE PEGGIORANO IL LIVELLO DI GRAVITÀ

• La presenza di età avanzata
• La necessità dell’ossigeno terapia domiciliare
• La necessità di assumere steroidi sistemici
• La presenza di comorbilità rilevanti
• La frequente ospedalizzazione per motivi respiratori
• La presenza di cardiopatia congestizia
• L’ipertensione polmonare
• La durata della malattia superiore a 10 anni
• Più di tre episodi di riacutizzazione infettiva durante gli anni precedenti

■ Cessazione dell’abitudine al fumo di sigaretta

■ Vaccinazione antinfluenzale

■ Vaccinazione antipneumococcica nei pazienti con età superiore ai 65 anni.

SINTOMI MEDI INTERMITTENTI

■ ß2 agonisti short-acting

1-2 puff ogni 2-6 ore a seconda della necessità senza superare gli 8-12 puff durante l’arco della giornata

SINTOMI LIEVI-MODERATI MA REGOLARMENTE PRESENTI DURANTE IL GIORNO

■ Ipratropium bromuro

2-6 puff ogni 6-8 ore

■ Oxitropium bromuro

2 puff ogni 6-8 ore

■ ß2 agonisti short acting

1-4 puff 4 volte al giorno

■ ß2 agonisti lond-acting

1-2 puff 2-3 volte al giorno

Nel caso di risposta non soddisfacente o incremento dei sintomi alla terapia precedente si aggiunge:

■ Teofillina, a lento rilascio, 200-400 mg 2 volte al giorno oppure 400-800 mg prima di andare a letto per il

broncospasmo notturno

■ Considerare l’uso di agenti mucocinetici

In caso di controllo sub-ottimale della sintomatologia alla terapia precedente si aggiunge:

■ Steroidi orali: per esempio Prednisone al dosaggio massimo di 40 mg al giorno per 10-14 giorni.

Se si ha miglioramento bisogna ridurre la dose fino a 7,5 mg a giorni alterni. Va considerata la possibilità di sostituire

tale dosaggio con Steroidi Inalatori: Fluticasone, Budenoside, Beclometasone micropolverizzato, a dosaggi elevati 2

volte al giorno

In caso di riacutizzazione batterica acuta:

■ incrementare il dosaggio di ß2 agonista short-acting a 6-8 puff ogni 2 ore, o soluzione di ß2 adrenergico per aerosol

ogni 2 ore o ß adrenergico per via sottocutanea

e/o

■ incrementare il dosaggio di ipratropio o oxitropium 6-8 puff ogni 3-4 ore

o nebulizzazione aerosolica 0,5 mg ogni 4-8 ore

e

■ teofillina per via parenterale

■ steroide per via sistemica

■ antibioticoterapia

■ agenti mucocinetici se l’espettorato è molto viscoso

■ In caso di stabile ipossiemia, al di fuori di episodi infettivi, con Pa O2 &lt; 55 mm Hg nonostante trattamento

farmacologico ottimale, l’ossi- genoterapia a lungo termine a basso flusso è l’unico trattamento in grado di prolungare

la sopravvivenza dei pazienti con severa BPCO.

■ In caso di ipercapnia cronica va valutata la possibilità di ventilazione meccanica non invasiva domiciliare.

■ Agenti antiossidanti come l’ N – acetilcisteina, hanno dimostrato efficacia nel ridurre il numero delle riacutizzazioni.

■ Gli immunoregolatori trovano una loro utilità nei pazienti con elevato numero di esacerbazioni durante l’anno.

Trattamento raccomandato progressivo della BPCO in relazione al grado di ostruzione bronchiale e alla severità della sintomatologia

Cessazione del fumo

La cessazione del fumo è considerato l’intervento più efficace ed economicamente più vantaggioso, nella maggior parte delle persone, per ridurre il rischio di sviluppare la BPCO ed arrestarne la progressione.

Un trattamento per la dipendenza dall’abitudine tabagica è efficace e dovrebbe essere proposto ad ogni fumatore.

Alcuni tipi di intervento sono risultati i più efficaci contro il tabagismo: la terapia farmacologica ed il sostegno comportamentale.

L’efficacia del sostegno comportamentale aumenta in base all’intensità dell’intervento ma anche un counseling breve (3 minuti), eseguito dal medico o da altra figura sanitaria aumenta in modo significativo il numero di fumatori che smettono rispetto al tasso di cessazione ottenuto senza alcun aiuto (5-10%).

Terapia farmacologica

Broncodilatatori a breve durata d’azione al bisogno

* Trattamento regolare con uno o più broncodilatatori a lunga durata d’azione (A)

* Aggiunta di corticosteroidi inalatori (in pazienti con ripetute riacutizzazioni (ad esempio 3 negli ultimi 3 anni)

Riabilitazione per un numero minimo efficace di sessioni

La terapia farmacologica regolare consente di ridurre i sintomi e le loro riacutizzazioni, di migliorare la qualità della vita, e di aumentare la tolleranza allo sforzo.La risposta al trattamento è per definizione parziale, in quanto la malattia è poco reversibile e sensibile al trattamento. Ne consegue che nel singolo paziente, indipendentemente dal trattamento iniziale che è basato sullo stadio di gravità, si aumentano dose e numero di farmaci in combinazione fino ad ottenere una risposta massima, indipendentemente dal livello di gravità di partenza.

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO DELLA BPCO STABILE: prima scelta

LEGENDA

GOLD 1: LIEVE VEMS ≥ 80 del teorico
GOLD 2: MODERATA 50% ≤ VEMS < 80 % del teorico
GOLD 3: SEVERA 30% ≤ VEMS < 50 % del teorico
GOLD 3: MOLTO GRAVE VEMS < 30 % teorico

CAT COPD assessment test

mMRC Modified Medical Research Council Questionnaire

SABA short acting beta agonists

SAMA short acting muscarinic antagonists

LABA long acting beta agonists

LAMA long acting antimuscarinics

ICS inhaled corticosteroids

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO DELLA BPCO STABILE

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO DELLA BPCO STABILE

FOLLOW-UP

VALUTAZIONE DELL’EVOLUZIONE DELL’OSTRUZIONE BRONCHIALE

La spirometria, quando la malattia non presenta grave evoluzione clinica, va ripetuta ogni 7-8 mesi al fine di controllare l’evoluzione del decadimento del FEV 1.

La spirometria appare utile anche per valutare l’efficacia della terapia.

L’emogasanalisi va controllata ogni anno nei casi in cui la desaturazione è borderline. Nei casi in cui vi è ritardo nel ritorno alle condizioni precedenti dopo una riacutizzazione va controllata più spesso. Nei casi in cui viene definita un’insufficienza respiratoria che non necessiti di ossigenoterapia, l’esame va ricontrollato ogni 3 mesi.

La policitemia secondaria all’insufficienza respiratoria va controllata periodicamente

L’interessamento delle sezioni cardiache destre e delle pressioni polmonari, mediante l’ecocardiogramma, va controllato annualmente.

Controlli più ravvicinati vanno naturalmente effettuati nei pazienti a maggior rischio.

Nei pazienti in ossigenoterapia il follow-up va sempre effettuato ogni tre mesi dallo specialista.

La radiografia del torace in ogni caso va controllata almeno 1 volta/anno, per il rischio neoplastico.

La maggior parte dei ricoveri ospedalieri dei pazienti con BPCO interviene negli episodi di esacerbazione batterica acuta (che verranno pertanto ripresi in altro capitolo)

• Paziente con aumento della dispnea, della tosse, dell’espettorazione più una delle seguenti condizioni:
• Inadeguata risposta dopo 48 ore dal trattamento domiciliare
• Impossibilità a camminare per spostarsi da una stanza all’altra
• Impossibilità a mangiare e a dormire a causa della dispnea
• Presenza di condizioni associate ad alto rischio (es. polmonite)
• Alterazione dello stato mentale
• Peggioramento dell’ipossiemia
• Insorgenza di ipercapnia o peggioramento della preesistente
• Cuore polmonare non responsivo all’incremento di diuretici
• Programmazione di intervento chirurgico o di procedura chirurgica che preveda l’anestesia o l’uso di sedativi che possono peggiorare la funzione respiratoria
• Presenza di comorbilità che peggiorano la funzione respiratoria, esempio miastenia steroidea grave, fratture vertebrali ecc.

• Rapido aggravamento dell’ostruzione bronchiale
• Età superiore ai 65 anni
• Cardiopatia congestizia
• Elevato numero di riacutizzazioni infettive
• Durata della malattia superiore a 10 anni
• Comorbilità rilevanti
• Evoluzione rapida verso l’insufficienza respiratoria
• Evoluzione verso l’ipercapnia
• Evoluzione verso il cuore polmonare
• Presenza di apnea notturna
• Obnubilamento del sensorio
• Comparsa di segni di denutrizione

• Nei casi di bronchite cronica per dimostrare l’ostruzione bronchiale
• Periodicamente nel follow-up per valutazione del grado di evoluzione
• Quando l’evoluzione della riacutizzazione non è rapidamente positiva
• Alla comparsa di segni collegabili ad insufficienza respiratoria
• Per valutare la necessità dell’ossigenoterapia
• Per valutare l’opportunità di sussidio respiratorio non invasivo
• Quando compaiono episodi emoftoici
• Alla comparsa di segni di cuore polmonare

La denervazione polmonare mirata (TDL,targeted lung denervation) è una opzione terapeutica per i pazienti con BPCO che porta a un maggior miglioramento a livello di capacità d’esercizio e qualità della vita rispetto al trattamento farmacologico. Il paziente è in grado di pedalare più a lungo di quanto non lo fosse prima della procedura. Inoltre la TLD è in grado di portare ad un effetto permanente, il che non è ottenibile con i farmaci e potrebbe rappresentare un vero e proprio punto di svolta per i pazienti, almeno per un anno. La TLD è una terapia broncoscopica basata sull’ablazione dei nervi parasimpatici polmonari che rilasciano acetilcolina, che a sua volta porta alla costrizione della muscolatura liscia dei bronchi. La TLD viene effettuata tramite un catetere a radiofrequenza progettato per ablare il tessuto target a fondo con un riscaldamento minimo a carico delle superfici interne delle vie aeree. Questo tipo di ablazione è volto a spezzare gli assoni motori all’interno delle branche nervose bronchiali che corrono esternamente ai bronchi principali, bloccando quindi la segnalazione parasimpatica ai polmoni e diminuendo il rilascio neuronale di acetilcolina.